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Einige Arten von Hautkrankheiten werden als mild eingestuft und häufig gefunden, zum Beispiel Tinea versicolor, Ringelflechte, Ringelflechte. Auf der anderen Seite gibt es einige von ihnen, die ziemlich gravierende Auswirkungen haben, aber nur bei einer Handvoll Menschen zu finden sind. Eine weltweit vorkommende seltene Hauterkrankung ist die diffuse kutane Mastozytose, auch bekannt als DCM. Diese Hauterkrankung zeichnet sich durch bräunliche Flecken aus, die gleichmäßig über den ganzen Körper verteilt sind, ähnlich der Textur einer Orangenhaut und juckend anfühlen. Was löste es aus?

Was ist eine diffuse kutane Mastozytose?

Diffuse kutane Mastozytose (DCM) ist eine Hauterkrankung, die eine schwere Form und eine seltenere Version der als Mastozytose bekannten Erkrankung ist. Mastozyten selbst treten auf, wenn sich Mastzellen in der Haut und/oder inneren Organen ansammeln. Mastzellen sind Teil des Immunsystems, das für den Entzündungsprozess verantwortlich ist.

Was verursacht eine diffuse kutane Mastozytose?

Die meisten Fälle dieser Krankheit werden nicht vererbt, sondern sind eine genetische Mutation. Bei DCM werden die meisten Fälle durch Mutationen in get KIT verursacht. Diese Gene kodieren für Proteine, die bei der Kontrolle vieler Körperzellfunktionen wie Zellwachstum und -teilung helfen; Lebensdauer; und bewegen. Dieses Protein ist auch wichtig für die Entwicklung verschiedener Zelltypen, einschließlich Mastzellen.

Als Ergebnis bestimmter Reize, einschließlich Parasiten und Insektenstichen, setzen Mastzellen eine Reihe von Chemikalien frei, darunter Histamin. Histamin bewirkt eine Erweiterung der Blutgefäße und kann das Weichgewebe anschwellen lassen. Bestimmte Mutationen im KIT-Gen können zu einer Überproduktion von Mastzellen führen. Bei DCM sammeln sich Mastzellen übermäßig in der Haut an, was eine Reihe von Anzeichen und Symptomen verursacht, die für die Erkrankung charakteristisch sind.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer diffusen kutanen Mastozytose?

Die Anzeichen und Symptome einer kutanen Mastozytose variieren je nach Art der Erkrankung, an der Sie leiden. Die meisten Formen der kutanen Mastozytose sind braune Flecken, die sich ungleichmäßig über nur bestimmte Bereiche der Haut ausbreiten. Diese Art von DCM betrifft jedoch normalerweise die gesamte oder den größten Teil der Haut. Dieser Zustand beginnt sich normalerweise im Säuglingsalter zu entwickeln, insbesondere in der Neugeborenenzeit (Neugeborene).

Die Mehrheit der Menschen mit diffuser kutaner Mastozytose (DCM) entwickelt bräunlich-rote Hautflecken, die manchmal von großen, flüssigkeitsgefüllten Blasen begleitet werden. Charakteristisch für diese Blasen können sich nur in einem Bereich in Gruppen sammeln oder in einer geraden Linie aneinanderreihen; und kann bluten. Die Blasen finden sich hauptsächlich an den Füßen und Händen oder auf der Kopfhaut.

Diese Blasen können im Alter von 3 bis 5 Jahren von selbst heilen und verschwinden, jedoch nicht mit den braunen Flecken, die ein Leben lang bleiben (können kommen und gehen, wenn sie ausgelöst werden). Im Laufe der Zeit können sich diese braunen Flecken auf der Haut verdicken und eine kuchenteigartige Textur und Farbe entwickeln. Manchmal können diese verdickten Hautstellen eine raue, poröse Textur haben, die der Schale einer Orange ähnelt.

Andere mögliche Symptome einer diffusen kutanen Mastozytose (DCM) sind gerötete Haut, niedriger Blutdruck, schwerer anaphylaktischer Schock, Hepatomegalie, Durchfall und Darmblutungen.

Wie wird eine diffuse kutane Mastozytose (DCM) diagnostiziert?

Eine kutane Mastozytose, einschließlich ihres Subtyps DCM, kann durch körperliche Untersuchung diagnostiziert werden, wenn der Arzt vermutet, dass eine Hautläsion am Körper des Patienten rot, juckend und manchmal blasenförmig ist, selbst wenn sie nur sanft gerieben wird. Manchmal kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und eine hohe Mastzellzahl zu bestätigen.

Leider ist es manchmal schwierig, eine kutane Mastozytose von einer systemischen Mastozytose zu unterscheiden. Daher können zusätzliche Tests angeordnet werden, um das systemische Erkrankungsrisiko weiter zu untersuchen. Bei Erwachsenen mit kutaner Mastozytose können eine Knochenmarkbiopsie und spezielle Blutuntersuchungen empfohlen werden, da bei dieser Erkrankung ein hohes Risiko für eine Progression zu DCM besteht. Bei betroffenen Kindern wird normalerweise keine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, es sei denn, Bluttests zeigen abnormale Ergebnisse.

Ist die diffuse kutane Mastozytose (DCM) behandelbar?

Die diffuse kutane Mastozytose (DCM) ist eine lebenslange Erkrankung. Gegenwärtig gibt es kein Gegenmittel für die kutane Mastozytose, aber es stehen viele Behandlungen zur Verfügung, um ihre Symptome zu kontrollieren.

Im Allgemeinen müssen Menschen, die an dieser Erkrankung leiden, nach Möglichkeit Dinge vermeiden, die ihre Symptome auslösen oder verschlimmern können. Faktoren, die den Abbau von Mastzellen auslösen (NSAID-Medikamente, körperliche Stimulation, emotionaler Stress, Insektengift und bestimmte Lebensmittel) sollten vermieden werden.

Bestimmte Medikamente, wie orale Antihistaminika und topische Steroide, werden häufig verschrieben, um die Symptome der diffusen kutanen Mastozytose (DCM) zu lindern. Erwachsene mit dieser Krankheit können sich auch einer Photochemotherapie mit einem UVA-Laser unterziehen, die dazu beitragen kann, den Juckreiz zu reduzieren und das Hautbild zu verbessern. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass die Erkrankung innerhalb von sechs bis zwölf Monaten nach der letzten Behandlung wiederkehrt.

Personen mit einem Risiko für einen anaphylaktischen Schock und/oder ihre Angehörigen sollten darin geschult werden, diese lebensbedrohliche Reaktion zu erkennen und zu behandeln, und sollten immer eine Adrenalinspritze bei sich tragen.